14歲少女患兩種罕見疾病 三次換血闖過生死關

14歲的淮南姑娘小玲(化名)身上忽然出現癜痕，并開始尿血，身材腫脹幾乎2倍，到醫院檢查才知道患了系統性紅斑狼瘡和血栓性血小板減少性紫癜兩種罕見疾病，還合并腎衰竭，病情十分危急。所幸經過換血治療，目前小玲已經康復出院。

小玲在寄宿學校讀初中，兩月前身上忽然出現紫色癜痕，小玲和家人以為是皮膚炎癥，就買了點膏藥擦了一下。一個月過去，小玲忽然開始尿血，并且全身高度浮腫，體型幾乎是原來的2倍。家人嚇壞了，趕緊到當地醫院檢查，發現是急性腎臟損害，遂連忙轉到安醫大一附院求診。

此時，小玲腹腔、胸腔、心臟等多處積液，還反復出現高熱、高血壓、血尿等情況。經過腎臟病理等一系列檢查，小玲被確診患了系統性紅斑狼瘡和血栓性血小板減少性紫癜這兩種罕見疾病，且合并急性腎功能衰竭、右腿靜脈血栓等多種嚴重病情，醫生一度下了病危通知書。

當務之急，需為小玲進行血漿置換治療，以清除其體內有害物質、糾正凝血功能異常等。安醫大一附院兒科治療組為其制定診療計劃，并與輸血科、血液透析中心、血管外科等多學科配合，在隨后的幾天里，小玲先后3次接受血漿置換，每次光血漿就要用掉1000多毫升，三次下來相當于全身大換血。經過治療，浮腫終于消退，尿血的癥狀消失，腎功能和血壓也恢復了正常，目前小玲已康復出院。

安醫大一附院兒科主任醫師鄧芳介紹，系統性紅斑狼瘡在兒童中發病率低，而血栓性血小板減少性紫癜更是一種罕見而高致命性的綜合病癥，目前這兩種病在國內外報道過的病例不足百例，死亡率高達50%以上。